La miocardiopatía hipertrófica es una cardiopatía genética caracterizada por una hipertrofia ventricular izquierda desproporcionada, no explicada por hipertensión arterial ni estenosis aórtica. En jóvenes deportistas con síncope de esfuerzo, disnea desproporcionada o dolor torácico, es una de las principales causas que debemos sospechar. En este episodio explicamos los distintos patrones de hipertrofia, incluyendo el patrón septal asimétrico y el patrón apical o síndrome de Yamaguchi, la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo por efecto Venturi y el movimiento sistólico anterior de la válvula mitral. Revisamos los hallazgos clave en el electrocardiograma como voltajes elevados, ondas Q profundas y alteraciones de la repolarización, así como el papel fundamental del ecocardiograma con un grosor mayor de 15 mm. También abordamos el riesgo de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita, los scores de riesgo para indicar desfibrilador automático implantable, y el tratamiento actual con betabloqueantes, calcioantagonistas, mavacantén, miectomía quirúrgica o ablación septal con alcohol. Un episodio imprescindible para entender cómo detectar a tiempo una enfermedad que puede salvar vidas.

CHAPTERS / TIMESTAMPS
00:00 Introducción y caso clínico inicial
02:30 ¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?
05:30 Patrones de hipertrofia y síndrome de Yamaguchi
08:30 Fisiopatología: rigidez, diástole y obstrucción dinámica
12:00 Efecto Venturi y movimiento sistólico anterior mitral
15:00 Síntomas: síncope, disnea, dolor torácico y palpitaciones
18:30 Riesgo de muerte súbita y arritmias ventriculares
21:00 Electrocardiograma: voltajes altos y ondas Q
24:00 Ecocardiograma y criterios diagnósticos
27:00 Estratificación de riesgo y desfibrilador
30:00 Tratamiento: betabloqueantes, mavacantén y opciones invasivas
34:00 Conclusiones clave

¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?
Es una enfermedad genética que produce hipertrofia ventricular izquierda desproporcionada.

¿Por qué es peligrosa en deportistas jóvenes?
Puede provocar síncope de esfuerzo y muerte súbita por arritmias ventriculares.

¿Cómo se diagnostica?
Con electrocardiograma y ecocardiograma, buscando hipertrofia mayor de 15 mm y obstrucción dinámica.

¿Qué tratamiento se utiliza?
Betabloqueantes como primera línea, calcioantagonistas, mavacantén y en casos seleccionados cirugía o ablación.

¿Todos los pacientes necesitan desfibrilador?
No, depende de la estratificación del riesgo de muerte súbita.

Hypertrophic cardiomyopathy is a genetic cardiomyopathy characterized by disproportionate left ventricular hypertrophy not explained by hypertension or aortic stenosis. In young athletes presenting with exertional syncope, unexplained dyspnea, or chest pain, it is one of the leading diagnoses to consider. In this episode, we explore asymmetric septal hypertrophy and apical variants such as Yamaguchi syndrome, the dynamic left ventricular outflow tract obstruction caused by the Venturi effect, and systolic anterior motion of the mitral valve. We review key ECG findings including high voltage criteria, deep Q waves, and repolarization abnormalities, as well as the diagnostic role of echocardiography with wall thickness greater than 15 mm. The discussion includes risk stratification for sudden cardiac death, implantable cardioverter-defibrillator indications, and treatment strategies with beta blockers, calcium channel blockers, mavacamten, surgical myectomy, and alcohol septal ablation. Early recognition can be lifesaving.

00:00 Introduction and clinical case
02:30 What is hypertrophic cardiomyopathy?
05:30 Hypertrophy patterns and Yamaguchi syndrome
08:30 Pathophysiology: diastolic dysfunction and dynamic obstruction
12:00 Venturi effect and systolic anterior motion
15:00 Symptoms: syncope, dyspnea, chest pain, palpitations
18:30 Sudden death risk and ventricular arrhythmias
21:00 ECG findings: high voltage and deep Q waves
24:00 Echocardiographic criteria
27:00 Risk stratification and ICD indication
30:00 Treatment: beta blockers, mavacamten, invasive options
34:00 Key takeaways

What is hypertrophic cardiomyopathy?
A genetic condition causing disproportionate left ventricular hypertrophy.

Why is it dangerous in young athletes?
It can lead to exertional syncope and sudden cardiac death due to ventricular arrhythmias.

How is it diagnosed?
With ECG and echocardiography showing wall thickness over 15 mm and dynamic obstruction.

What is first-line treatment?
Beta blockers are typically first-line therapy.

Do all patients need an ICD?
No, implantation depends on individual sudden death risk assessment.

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